Alimentation et mucoviscidose

Les enfants atteints de mucoviscidose ont des besoins alimentaires très spécifiques. En raison de la multiplicité des symptômes associés à cette maladie, les enfants atteints de mucoviscidose affichent un besoin énergétique de 30 à 50% supérieur. C’est pourquoi une alimentation adaptée aux besoins est un élément important de la thérapie globale. Sur cette page, nous vous présentons la maladie, ainsi que ses différents symptômes et leurs conséquences sur l’alimentation, et nous vous fournissons des conseils pour accompagner la thérapie nutritionnelle en cas de mucoviscidose.

Qu’est-ce que la mucoviscidose?

La mucoviscidose, aussi appelée fibrose kystique (en anglais: cystic fibrosis, abbréviation: CF), est une maladie métabolique rare et héréditaire. Elle est liée à une mutation du gène CFTR qui régule l’équilibre eau-sel dans les cellules de notre corps. Cette mutation génétique ne se produit que si les deux parents présentent une caractéristique génétique modifiée. Actuellement, plus de 8.000 personnes en Allemagne souffrent de cette maladie métabolique.

Mais comment la mucoviscidose se manifeste-t-elle dans le corps? Le nom de mucoviscidose se compose des termes latins «mucus» (mucosité) et «viscidus» (visqueux). En effet, la mutation génétique caractéristique de la mucoviscidose entraîne la formation d’un mucus visqueux qui affecte différents organes, en particulier les voies respiratoires. La digestion des aliments et des boissons peut également être entravée par l’abondance de mucus et l’altération des différentes enzymes nécessaires à la bonne absorption des nutriments. Cela explique pourquoi les enfants atteints de mucoviscidose sont souvent petits et maigres, même s’ils mangent bien.

Symptômes et caractéristiques de la mucoviscidose

L’anomalie génétique produit un mucus visqueux dans de nombreux organes du corps. Les mucosités conduisent à l’obstruction d’organes vitaux, en particulier les bronches et les poumons. Cela provoque une toux chronique et des infections pulmonaires fréquentes. Les organes digestifs tels que le pancréas, le foie, la vésicule biliaire et l’intestin peuvent également être affectés.

Ce sont surtout les poumons qui inquiètent de nombreux parents d’enfants atteints de mucoviscidose, car les mucosités peuvent difficilement être expectorées et constituent un terrain propice à la prolifération des bactéries. Les bactéries provoquent des inflammations fréquentes, affectant gravement les tissus pulmonaires à long terme. L’évolution de la maladie et la sévérité de la mucoviscidose varient considérablement d’un enfant à l’autre et nécessitent un traitement individuel.

Voici les symptômes de la mucoviscidose les plus courants chez les enfants et les nouveau-nés:

• Toux chronique
  
• Pneumonies sévères
• Sueur anormalement salée
• Troubles du développement et de la croissance
• Insuffisance pondérale sévère
• Problèmes digestifs

Besoins accrus en énergie et en nutriments

Chez 85% des enfants, on constate une altération du fonctionnement du pancréas au cours de la maladie. Dans le jargon médical, cette complication caractéristique de la mucoviscidose est appelée insuffisance pancréatique exocrine. En raison de l’absence d’enzymes digestives essentielles dans l’intestin grêle, la nourriture ne peut pas être absorbée ni assimilée correctement. Il s’ensuit des troubles digestifs tels que diarrhée et constipation, ainsi qu’un apport insuffisant en énergie et en nutriments essentiels. En outre, les besoins énergétiques peuvent être accrus en raison d’infections pulmonaires chroniques, d’un travail respiratoire important et d’une toux épuisante. Les infections notamment peuvent rapidement entraîner une perte de poids et donc une carence alimentaire chez les enfants atteints de mucoviscidose.

Le diagnostic de la mucoviscidose

Depuis le 1^er septembre 2016, tous les nouveau-nés font l’objet d’un examen de dépistage de la mucoviscidose en même temps que les autres dépistages néonatals habituels. Pour les enfants atteints, le diagnostic précoce constitue un progrès important, car l’évolution de la maladie peut être nettement atténuée si le traitement est initié avant les premiers symptômes. Pour votre enfant, les tests de mucoviscidose sont très simples: il s’agit d’un simple prélèvement de sang qui sera analysé en laboratoire.

Des anomalies lors de ces tests ne signifient pas nécessairement que votre enfant est atteint de mucoviscidose. Pour diagnostiquer la mucoviscidose avec certitude, on effectuera un test de la sueur. Il est préférable d’effectuer ce test dans des centres spécialisés dans la prise en charge de la mucoviscidose, qui garantissent que le test de la sueur sera effectué conformément aux recommandations applicables. Le diagnostic de la mucoviscidose n’est confirmé que chez un enfant sur cinq environ.

Vérification régulière du poids et de la croissance

En raison des besoins énergétiques accrus liés à la mucoviscidose et aux troubles digestifs typiques, les enfants atteints de mucoviscidose peuvent rapidement souffrir d’une carence alimentaire. Une alimentation adaptée aux besoins et un bon état nutritionnel ayant un effet positif sur l’évolution de la maladie, il est recommandé de vérifier régulièrement si votre enfant bénéficie d’un apport suffisant en énergie et en nutriments.

La croissance et la prise de poids sont des indicateurs particulièrement importants pour évaluer l’état nutritionnel et le développement de votre enfant. Lors des examens préventifs, le pédiatre consigne régulièrement la taille, le poids ainsi que le périmètre crânien de votre enfant dans des diagrammes spéciaux (appelés courbes de percentiles). Vous les trouverez également dans le carnet médical de votre enfant.

La courbe de percentiles permet de voir si le développement de votre enfant se situe dans la norme. En cas de ralentissement de la croissance, de stagnation du poids, voire de perte de poids (baisse du percentile ou «cassure» de la courbe de croissance), il est généralement nécessaire d’agir. La taille des parents peut également avoir un impact sur la courbe des enfants. En effet, la taille des enfants de parents de grande taille est souvent supérieure à la moyenne. Plus tôt votre pédiatre diagnostiquera un retard de développement lié au régime alimentaire, plus vite votre enfant pourra commencer une thérapie nutritionnelle appropriée.

Tenir un journal nutritionnel

Pour se faire une idée générale de l’alimentation de votre enfant, votre pédiatre vous interrogera probablement régulièrement sur ses habitudes alimentaires. En tant que parents d’un enfant atteint de mucoviscidose, il est important pour vous aussi de pouvoir réagir immédiatement dès que vous soupçonnez une carence alimentaire. Pour détecter ces carences, il peut s’avérer utile de tenir un journal nutritionnel. Il pourra fournir des informations précieuses à votre pédiatre. Consignez-y tout ce que votre enfant mange et boit chaque jour. Surveillez votre enfant de près et notez aussi s’il est fatigué, joyeux, irritable, ou s’il est gêné (douleurs abdominales, ballonnements, constipation, etc.). Vos notes donneront à votre pédiatre un aperçu précieux de l’alimentation actuelle de votre enfant.

Traitement de la mucoviscidose

Même si la mucoviscidose héréditaire est encore incurable à l’heure actuelle, de nouveaux progrès dans le diagnostic et le traitement de la maladie améliorent la qualité de vie et augmentent considérablement l’espérance de vie des enfants atteints.

La mutation du gène CFTR et l’évolution de la maladie peuvent être très différentes d’un cas à l’autre. Chaque enfant a donc besoin d’un traitement individuel. Une alimentation adaptée aux besoins possède un effet positif sur l’évolution de la maladie et doit donc faire partie du traitement à vie de la mucoviscidose.

Alimentation dans la mucoviscidose

Très souvent, les enfants atteints de mucoviscidose ne peuvent pas absorber tous les nutriments contenus dans les aliments lors de la digestion, ce qui les empêche de grandir et de s’épanouir. En outre, leurs besoins énergétiques peuvent être accrus en raison d’infections pulmonaires répétées, d’un travail respiratoire important et d’une toux fatigante. Les enfants atteints de mucoviscidose parviennent mieux à relever les nombreux défis de la vie s’ils bénéficient d’une alimentation adaptée à leurs besoins. En cas de carence alimentaire due à la mucoviscidose, une thérapie nutritionnelle s’avère précieuse.

Conseils alimentaires en cas de mucoviscidose

En général, aucune restriction n’est imposée à votre enfant dans le choix des aliments. Il doit bien entendu s’agir d’une alimentation équilibrée et variée, tenant compte des intolérances individuelles. Une alimentation adaptée à la mucoviscidose s’articule autour de six éléments essentiels:

1. Enzymes

Les enzymes digestives manquantes peuvent être complétées par des préparations enzymatiques. Dans le cas d’une thérapie enzymatique:

• Prendre des enzymes à chaque repas, même avec les encas
• Toujours adapter la quantité d’enzymes en fonction du trouble digestif individuel et de la teneur en graisses du repas
  

La quantité d’enzymes dont votre enfant a besoin doit être déterminée par votre médecin traitant et votre nutritionniste.

2. Sel

En cas d’effort physique, d’infection ou de forte chaleur, la transpiration peut générer des pertes importantes de sel. Ces pertes devront être compensées par la nourriture. En cas d’infection accompagnée de fièvre, il pourra être nécessaire d’administrer du sel de cuisine. Le lait maternel, les aliments lactés pour nourrissons et les petits pots étant très pauvres en sel, les nourrissons auront souvent besoin d’un supplément de sel.

3. Liquide

Un apport hydrique suffisant est particulièrement important en cas de mucoviscidose. Lorsque l’enfant transpire beaucoup à l’effort, il peut subir une forte perte hydrique. Boire beaucoup est utile, par exemple en cas de constipation. La dissolution du mucus visqueux dans les poumons requiert également une hydratation accrue. La dose recommandée pour les enfants atteints de mucoviscidose est d’environ 2 à 3 litres par jour. Boissons conseillées:

• Eaux minérales, tisanes aux plantes et aux fruits

Et pour les plus grands:

• Jus de fruits et jus de légumes
  
• Lait, cacao et milk-shakes

4. Fibres alimentaires

Les fibres alimentaires ne fournissent pas d’énergie, mais elles régulent la digestion et préviennent par exemple la paresse intestinale. Aliments particulièrement riches en fibres alimentaires:

• Produits à base de céréales complètes
  
• Fruits et légumes
  
• Pommes de terre
• Riz complet
• Fruits secs
• Légumineuses
• Fruits à coque

 5. Vitamines

Une carence en vitamines liposolubles A, D, E et K peut survenir chez les patients atteints de mucoviscidose, notamment en cas de dysfonctionnement pancréatique. En accord avec le médecin traitant, il est possible d’assurer un apport suffisant à l’aide de préparations vitaminées.

6. Alimentation riche en énergie (en cas de besoin énergétique accru/de trouble de la croissance staturo-pondérale)

Dans certains cas, un allaitement et des biberons plus fréquents chez les nourrissons ainsi que des encas ou des repas tardifs chez les enfants plus âgés permettront d’améliorer considérablement la situation nutritionnelle. Cependant, si votre enfant ne mange qu’en petites quantités, même s’il s’agit de son aliment préféré, il peut être judicieux d’utiliser des aliments énergétiques ou d’enrichir l’alimentation de votre enfant en calories. Par rapport à leur poids corporel, les enfants en bas âge et les bébés ont de toute façon des besoins énergétiques plus élevés que les enfants plus grands. Si des besoins énergétiques accrus s’ajoutent à cela du fait de la mucoviscidose, vous devrez veiller attentivement à ce que votre enfant consomme suffisamment d’aliments riches en matières grasses, tels que:

• Lait, fromage et charcuterie à teneur élevée en matières grasses
  
• Bouillies, sauces et soupes additionnées de crème ou de beurre
• Plats gratinés au fromage ou panés et frits
  

Votre nutritionniste pourra vous aider à choisir des aliments énergétiques et adaptés à votre enfant.

Un soutien précieux pour la thérapie nutritionnelle de votre enfant

Si votre enfant n’est pas en mesure d’absorber suffisamment d’énergie et de nutriments par le biais de son alimentation normale, il existe différentes autres options, appelées «nutrition entérale». Les aliments buvables médicaux, par exemple, peuvent aider votre enfant à couvrir ses besoins quotidiens en énergie et en nutriments. Ces aliments peuvent être utilisés en complément d’une alimentation normale. Les aliments buvables médicaux contiennent, conformément à la réglementation légale, tous les nutriments essentiels et fournissent à votre enfant une dose supplémentaire d’énergie.

Si les aliments buvables médicaux ne suffisent pas, une alimentation par sonde peut être envisagée pour votre enfant en complément de l’alimentation normale.

Si vous avez des questions sur notre gamme de produits ou sur la nutrition médicale entérale de votre enfant, notre équipe compétente en matière de produits et de nutrition se tient à votre disposition. Vous pouvez nous joindre du lundi au vendredi de 9h à 16h au numéro gratuit 00800/700 500 00. Préférez-vous nous écrire ou nous contacter à propos d’un autre sujet? Dans ce cas, n’hésitez pas à utiliser notre formulaire de contact et à sélectionner votre demande. Nous nous ferons un plaisir de prendre du temps pour vous!

Alimentation buvable et par sonde Nutricia

Le quotidien avec la mucoviscidose ressemble souvent à un numéro d’équilibriste: il s’agit de garantir la normalité et la qualité de vie d’une part tout en appliquant correctement la thérapie et en faisant preuve de discipline d’autre part. Notre expérience nous permet de vous soutenir dans la thérapie nutritionnelle de votre enfant. Depuis de nombreuses années déjà, nous élaborons des aliments buvables médicaux et des aliments par sonde qui ont fait leurs preuves dans la thérapie nutritionnelle destinée aux nourrissons et aux enfants atteints de mucoviscidose. Nos alimentations buvables et alimentations par sonde hyperénergétiques sont adaptées aux besoins, conformément aux recommandations actuelles de la médecine nutritionnelle pédiatrique.

Un bon état nutritionnel a un effet positif sur l’évolution de la mucoviscidose. Chez Nutricia, nous attirons l’attention des professionnels de santé pédiatrique et diététique sur la carence alimentaire chez l’enfant et les informons sur l’alimentation adaptée en cas de mucoviscidose. Nous travaillons en étroite collaboration avec des nutritionnistes pédiatriques et sommes en contact régulier avec les familles concernées.

Nos produits destinés à la gestion des carences alimentaires dues à la mucoviscidose:

• Alimentation buvable et par sonde Infatrini – un apport adapté dès le départ: le dépistage de la mucoviscidose chez les nouveau-nés permet aujourd’hui de traiter cette maladie le plus tôt possible. Il est bien sûr conseillé, dans la mesure du possible, d’allaiter les nourrissons atteints de mucoviscidose. Toutefois, ceux-ci auront éventuellement besoin d’un soutien plus important. Infatrini a été spécialement développé pour l’alimentation des bébés ayant un besoin accru en énergie. Infatrini contient plus d’énergie que la nourriture traditionnelle pour bébés et peut également être donné en complément du lait maternel.
• Alimentation buvable Nutrini – un supplément d’énergie disponible dans de nombreuses saveurs: pour les enfants atteints de mucoviscidose, se nourrir est souvent une bataille à chaque bouchée. Nos aliments buvables Nutrini contiennent beaucoup d’énergie et tous les nutriments dont les enfants ont besoin pour grandir; ils peuvent être pris en complément des repas normaux. Pour varier les plaisirs et donner envie de boire, les aliments buvables Nutrini existent dans de nombreuses saveurs adaptées aux enfants. Ces derniers les ont testés et trouvés délicieux. Pour les enfants atteints de mucoviscidose, nous recommandons spécialement notre NutriniDrink Compact Multi Fibre, qui contient beaucoup d’énergie en très petit volume. Il convient tout particulièrement aux enfants ayant des besoins énergétiques très élevés ou aux enfants qui ne parviennent à avaler que de petites portions.
• Alimentation par sonde Nutrini – un apport d’énergie et de nutriments adapté aux besoins par le biais d’une sonde: si manger représente un trop grand défi pour votre enfant, il peut s’avérer utile de l’alimenter par sonde afin d’assurer un apport fiable et suffisant en énergie et en nutriments. Notre alimentation par sonde Nutrini est parfaitement adaptée aux besoins énergétiques et nutritionnels spécifiques des enfants, assurant un apport optimal en fonction du poids de l’enfant. L’alimentation par sonde peut être utilisée en complément de l’alimentation normale, dans la mesure où rien ne s’y oppose d’un point de vue médical, afin que votre enfant reçoive davantage d’énergie et de nutriments pour mieux rattraper les retards de croissance et de poids.

Comme nous souhaitons que l’utilisation de la sonde soit aussi simple et sûre que possible, nous développons sous le nom de marque Flocare des techniques d’application parfaitement adaptées. Elles permettent une administration aisée de l’alimentation par sonde.

Les aliments buvables et pour sonde Infatrini et Nutrini sont des denrées alimentaires destinées à des fins médicales spéciales. Pour les besoins nutritionnels en cas d’incapacité ou de capacité limitée à s’alimenter normalement et suffisamment, ou en cas de carence alimentaire liée à une maladie. À utiliser sous contrôle médical.